(16分)人类Ⅰ型糖原贮积症(GSDl a)是由于基因突变造成一种酶缺陷,使细胞中的糖原不能分解而大量蓄积。
(1)正常人细胞中,葡萄糖除了合成糖原之外,其它去向还有
和
。
(2)GSDl a患者空腹时,胰高血糖素浓度较正常人要
。
(3)有的GSDl a患者智力低下,这是由于长期低血糖而使
,影响了脑的发育。
(4)下图是一个遗传病的家族系谱图。甲病的基因以A或a表示,GSDl a基因以B或b表示,两对基因自由组合。Ⅰ
3和Ⅰ
4不携带有GSDl a基因。请分析回答

①GSDl a的遗传方式是
。
②Ⅰ
1和Ⅰ
2表现正常,但生出患有GSDl aⅡ
7,这是
(在“等位基因分离、非同源染色体上非等位基因自由组合”中选择)的结果。
③Ⅲ
13的基因型是
。若不考虑基因突变,Ⅲ
12和Ⅲ
13结婚,生出既患甲病又患GSDl a子女的概率是
。